Mitochondria - eine der wichtigsten Komponenten einer jeden Zelle.Sie sind aufgerufen Chondriosomen.Es granulovidnye oder filamentöse Organellen, die ein integraler Bestandteil des Cytoplasmas von Pflanzen und Tieren sind.Sie sind die Hersteller von ATP-Moleküle, die für viele Prozesse in der Zelle so notwendig sind.
Was sind die Mitochondrien?
Mitochondrien - die Machtbasis der Zellen, wird ihre Tätigkeit auf die Oxidation von organischen Verbindungen und der Nutzung von Energie durch den Zerfall von ATP-Molekülen befreit basiert.Biologen im Klartext spricht man von einem Energieerzeugungsstation für kletok.V 1850 Mitochondrien in Form von Granulaten in den Muskeln gefunden.Ihre Zahl variiert je nach Wachstumsbedingungen: sie mehr in den Zellen, wo eine große Sauerstoffdefizit zu akkumulieren.Dies geschieht meist während des Trainings.In diesen Geweben scheint ein akuter Mangel an Energie, die sich die Mitochondrien zu machen.
Entstehung der Laufzeit und in der Theorie Symbiogenese
Bend-1897 zuerst den Begriff "Mitochondrien", um körnige und fadenförmige Struktur im Zytoplasma der Zelle zu bezeichnen.In Form und Größe sie sind vielfältig: eine Dicke von 0,6 mm, Länge - von 1 bis 11 Mikrometer.In seltenen Fällen können die Mitochondrien große und verzweigte Knoten sein.
Symbiogenese In der Theorie gegeben eine klare Vorstellung von dem, was den Mitochondrien und wie sie in den Zellen erschienen.Es sagt, dass es Chondriosomen Niederlage in Bakterienzellen, Prokaryoten.Da sie sich nicht unabhängig voneinander Sauerstoff, um Energie zu produzieren gelten, ihre volle Entwicklung verhindert, und progenote konnte reibungslos zu entwickeln.Während der Entwicklung der Beziehung zwischen ihnen war es möglich, geben ihre Gene progenote jetzt Eukaryoten.Aufgrund dieser Fortschritte Mitochondrien sind nicht mehr unabhängig Organismen.Ihren Genpool kann nicht in vollem Umfang umgesetzt werden, wie es seine teilweise Blockierung von Enzymen, die in jeder Zelle sind.
Wo leben sie?
Mitochondrien werden in jenen Bereichen des Zytoplasma, wo es einen Bedarf an ATP engt.Beispielsweise in das Muskelgewebe des Herzens, sind sie weit entfernt von den Myofibrillen angeordnet und Spermien bilden eine Schutzmaskierungs um die Achse des Kabelbaums.Es sie produzieren eine Menge Energie in die "Schwanz" cool.Auf diese Weise bewegt sich die Spermien in Richtung auf das Ei.
neuen Mitochondrien in den durch eine einfache Division der vorhergehenden Organellen gebildeten Zellen.Während seiner gesamten genetischen Information gespeichert wird.
Mitochondrien: wie sie aussehen
Die Form der Mitochondrien gleicht einem Zylinder.Sie sind in Eukaryonten gemeinsam, besetzen 10-21% des Zellvolumens.Ihre Formen und Größen sehr stark variieren und kann abhängig von den Bedingungen variieren, aber die Breite konstant ist: 0,5-1 Mikron.Chondriosomen Bewegungen hängen von den Orten, an denen die Zellen schnelle Energieverschwendung zu machen.Bewegt sich im Zytoplasma unter Verwendung der Struktur zur Bewegung tsitoskeleta.Zamenoy groß Mitochondrien verschiedene, getrennt voneinander und liefern Energie an einigen Bereichen des Zytoplasmas arbeiten, sind lang und verzweigte Mitochondrium.Sie sind in der Lage, Energieportionen Zellen weit voneinander entfernt angeordnet werden.Eine solche Zusammenarbeit Chondriosomen nicht nur in einzellige Organismen, aber in vielzelligen beobachtet.Die komplexeste Struktur Chondriosomen in Säugetierskelettmuskel, wo die größten verzweigten Chondriosomen sind miteinander unter Verwendung mezhmitohondrialnye Kontakt (CMI) verbunden gefunden.
Sie sind schmale Zwischenräume zwischen einander benachbarten Membranen der Mitochondrien.Dieser Raum hat eine hohe Elektronendichte.In Herzmuskelzellen, die mit den Betriebs Chondriosomen zugeordnet sind MMK mehr gefunden.
Um das Problem besser zu verstehen, ist es notwendig, kurz auf die Bedeutung der Mitochondrien, die Struktur und Funktion dieser Organellen erstaunliche malen.
wie sie funktionieren?
zu verstehen, was die Mitochondrien, ist es notwendig, um ihre Struktur zu kennen.Diese ungewöhnliche Energiequelle ist eine Kugel, sondern eher länglich.Die beiden Membranen sind nahe beieinander:
- externen (glatt);
- Innen die eine blattförmige Auswüchse (crista) und Rohr (Tubuli) Form bildet.
Wenn Sie nicht berücksichtigen, die Größe und Form der Mitochondrien Struktur und Funktion ist die gleiche.Chondriosomen durch zwei Membranen, die Größe von 6 nm eingegrenzt.Die äußere Membran von Mitochondrien ähnelt einem Behälter, der sie vor Hyaloplasma schützt.Die innere Membran des äußeren Abschnitts otedinyaet 11-19 nm Breite.Kennzeichnend für die innere Membran wird als ihre Fähigkeit, sich in den Mitochondrien hervorstehen können, die die Form von abgeflachten Rippen.
Innenhohlraum füllt Mitochondrien-Matrix, die eine feinkörnige Struktur aufweisen, wobei Garne manchmal und Granulate (15-20 nm) aufweist.Filamente Matrix erstellen Organellen-DNA-Moleküle und die geringe Größe Granulat - mitochondriale Ribosomen.
ATP-Synthese in der ersten Stufe erfolgt in Hyaloplasma.In diesem Stadium gibt es anfängliche Oxidation von Substraten oder Glucose, um Brenztraubensäure.Diese Verfahren erfolgen ohne Sauerstoff - anaerobe Oxidation.Die nächste Stufe der Energiegewinnung ist aerobe Oxidation und Zersetzung von ATP, läuft das Verfahren in den Mitochondrien der Zellen.
Was sind die Mitochondrien?
Die Hauptfunktionen des Organellen:
-
Erzeugung von Energie für die Zellen;
-
Speicherung von genetischer Information in Form seiner eigenen DNA.
Präsenz in den Mitochondrien der Desoxyribonukleinsäure bestätigt einmal mehr die symbiotische Theorie von der Entstehung dieser Organellen.Auch, zusätzlich zu der grundlegenden Arbeit, die sie in der Synthese von Aminosäuren und Hormone beteiligt sind.
Mitochondrial Pathologie
Mutationen, die in das Genom der Mitochondrien auftreten, was zu frustrierenden Folgen.Träger der genetischen Information eine menschliche DNA, die von den Eltern auf die Nachkommen weitergegeben wird, und das mitochondriale Genom wird nur von der Mutter übertragen werden.Diese Tatsache wird sehr einfach erklärt: das Zytoplasma der Gefangenen es Chondriosomen Kindern auskommen mit Ei der Frau, sind die Samenzellen nicht vorhanden.Frauen mit dieser Abweichung kann an die Nachkommen mitochondrialen Erkrankungen, einen kranken Mann übergeben werden - nein.
Chondriosomen Unter normalen Umständen eine Kopie der gleichen DNA - gomoplazmiya.Im Erbgut Mitochondrien Mutationen aufgrund der Koexistenz von gesunden und mutierten Zellen auftritt Heteroplasmie auftreten.
Dank der modernen Medizin bisher mehr als 200 Krankheiten, die als der Grund für das Auftreten der Mutation der mitochondrialen DNA diente identifiziert.Nicht in allen Fällen, aber die Aufrechterhaltung der therapeutischen und Behandlung von mitochondrialen Erkrankungen eignen sich gut.
Also haben wir uns mit der Frage, was die Mitochondrien.Wie alle anderen Organellen, sind sie für die Zelle sehr wichtig.Sie nehmen indirekt an allen Prozessen, die Energie benötigen.
